2020年5月14日 その2 膝蓋腱反射 亢進
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■筋萎縮性側索硬化症（ALS）（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう）
脳幹脊髄の下位運動ニューロンが侵され、筋肉の萎縮や筋力低下をきたす疾患です。
主症状
・手足や頸部の筋萎縮、筋力低下が起こります。舌の萎縮、安静時の筋肉の細かな収縮などが起こります。
・進行すると、嚥下障害や言語障害、呼吸不全などが生じます。
生活上の障害
・上記の諸症状が生活障害につながります。
・運動ニューロン以外は変性せず、感覚や自律神経は障害されません。意識や感覚が明瞭なぶん、本人の精神的なつらさに大きいものがあります。
予後のリスク
・進行が速く、発症から３～５年程度で自力呼吸ができなくなります。延命には人工呼吸器の装着が必要となります。
気をつけたいこと
・歩行障害から呼吸の障害、寝たきりといった経過を急速にたどることもあり、訪問系のサービスや福祉用具の導入は先手を意識して対応していきます。
・進行性で予後が不良であることに対する患者や家族の気持ちを察し、当事者たちが望む療養環境をつくります。
■検査(Wikipediaより)
2013年版ガイドラインによれば、
上位運動ニューロン徴候（腱反射亢進，痙縮，病的反射）と下位運動ニューロン徴候（筋萎縮、筋線維束性攣縮）が多髄節にわたって認められること
症状が進行性であり、かつ初発部位から他部位への進展がみられること
類似の症状を示す疾患との鑑別
とされているが、下位運動ニューロン徴候のみを呈し上位運動ニューロン徴候の無い症例もあり総合的な判断が必要である。
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